Acasa > Forum > Piele > Sclerodermia

Sclerodermia

sus

Fapte sclerodermia

  • Sclerodermia este o boala a tesutului conjunctiv, dispune de ingrosarea pielii, poate implica cicatrici, poate avea diferite grade de inflamatie, si este asociata cu un sistem imunitar hiperactiv.
  • Sclerodermia este clasificata in scleroza sistemica si sclerodermie localizata.
  • Sindromul CREST este o forma limitata de scleroza sistemica.
  • Pacientii cu sclerodermie pot avea anticorpi specifici (ANA, anticentromere sau antitopoisomerase) in sangele lor, care sugereaza autoimunitate.
  • Tratamentul de sclerodermie este indreptat spre simptomul individual.
sus

Ce este sclerodermia?

Sclerodermia este o boala autoimuna a tesutului conjunctiv si dispune de ingrosarea pielii, cicatrici spontane, vase bolnave de sange, grade diferite de inflamatie, fiind asociata cu un sistem imunitar hiperactiv. Bolile autoimune sunt boli care apar atunci cand tesuturile organismului sunt atacate de catre propriul sistem imunitar. Sclerodermia este caracterizata prin formarea de tesut cicatricial (fibroza), in piele si organele corpului. Acest lucru duce la grosimea si fermitatea zonelor implicate. Sclerodermia, atunci cand este difuza sau raspandita pe corp, este, de asemenea, mentionata ca scleroza sistemica. sus

Care sunt cauzele sclerodermiei?

Cauza sclerodermiei nu este cunoscuta. Cercetatorii au descoperit unele dovezi ca anumite gene sunt factori importanti, dar mediul inconjurator joaca, de asemenea, un rol important. Nu este neobisnuit sa gasesti si alte boli autoimune in familiile pacientilor cu sclerodermie. sus

Care sunt factorii de risc pentru dezvoltarea sclerodermiei?

Datorita asociatiilor cunoscute a anumitor gene cu sclerodermia, se considera ca combinatiile neclare dintre expunerile la diferiti factori de mediu si, eventual, anumite virusuri pot declansa dezvoltarea sclerodermiei la persoanele sensibile genetic. sus

Cum se clasifica sclerodermia?

Sclerodermia poate fi clasificata in functie de gradul si localizarea de pe piele. In consecinta, sclerodermia a fost clasificata in doua grupe majore, scleroza sistemica si sclerodermie localizata. Scleroza sistemica este in continuare impartita in forme, fie difuze sau limitate. Localizata pe piele, sclerodermia este in zone izolate. Morfee este sclerodermia care este localizata intr-o zona neregulata a pielii, care devine dura si usor pigmentata.Uneori, morfee poate provoca leziuni multiple in piele. Morfee nu este asociata cu boala in alta parte a corpului. Sclerodermia liniara este localizata, de obicei, la un membru inferior, si se prezinta frecvent ca o banda pe piele, intarita in jos. Aceasta poate impiedica cresterea oaselor la membrele afectate. Forma difuza a sclerodermiei (scleroza sistemica difuza) implica ingrosarea simetrica a pielii la extremitati, fata si trunchi (piept, spate, abdomen), care poate progresa rapid la rigidizare, dupa o faza timpurie inflamatorie. Boala poate sa apara si sa fie serioasa scazand semnificativ speranta de viata. Organele afectate sunt esofagul, intestinele, cicatrizarea (fibroza) din plamani, inima, rinichii. Hipertensiunea arteriala poate fi un efect secundar suparator si poate duce la insuficienta renala (criza renala). Forma limitata de sclerodermie se limiteaza la pielea de pe degete si a fetei. Modificarile la nivelul pielii si alte caracteristici ale bolii tind sa apara mai lent decat in forma difuza. Exista si varianta de sclerodermie numita “CREST”. CREST reprezinta urmatoarele caracteristici: C … calcinoza se refera la formarea de depozite mici de calciu in piele. Acest lucru este vazut ca zone albicioase la nivelul pielii, suprapuse de obicei pe coate, genunchi sau degete. Aceste depozite se poate infecta si pot cadea in mod spontan sau necesita indepartare chirurgicala. Acesta este aspectul comun al caracteristicilor CREST. R … fenomenul Raynaud se refera la spasmul velor mici care furnizarea sange la nivelul degetelor, degetele de la picioare, nasului, limbii sau de urechilor. Aceste zone se transforma in albastru, alb, apoi rosu dupa expunerea la extreme de frig, sau chiar, uneori, cu extreme de caldura sau de suparata. Acest lucru poate duce la ulcere digitale sau la zone mari de piele moarta pe capetele degetelor. E … boala esofagului in sclerodermie se caracterizeaza prin functionarea slaba a musculaturii celor doua treimi inferioare ale esofagului (tubul prin care inghitirea alimentelor trece de la gura la stomac). Acest lucru poate duce la un nivel anormal de esofag, care poate provoca arsuri, inflamatii, si, posibil, cicatrice, care ingusteaza esofagul. Acest lucru poate duce la dificultati in trecerea alimentelor din gura, prin esofag in stomac. Simptomele de arsuri la stomac sunt tratate agresiv la pacientii cu sclerodermie, in scopul de a preveni un prejudiciu al esofagului. S … Sclerodactyly este ingrosarea si senzatia de constrictie a pielii de pe degete sau degetele de la picioare. Acest lucru le poate da un aspect “lucios”, si usor pufos. Etanseitatea poate provoca limitarea severa de miscare a degetelor la maini si picioare. Aceste modificari ale pielii progreseaza mult mai lent, in general, decat la pacientii cu forma difuza de sclerodermie. T … telangiectasias sunt zone rosii mici, mai frecvente pe fata, maini, si in gura, spatele buzelor. Pacientii cu scleroza sistemica limitata pot avea variatii ale CREST cu manifestari diferite, de exemplu, CRST, REST, ST, etc. Pacientii pot avea, de asemenea, suprapuneri de caracteristici. Unii pacienti au suprapuneri de boli sclerodermice cu artrita reumatoida, lupusul eritematos sistemic si polimiozita. Atunci cand caracteristicile de sclerodermie sunt prezente impreuna cu caracteristici de polimiozita, lupusul eritematos sistemic, precum si anumite valori anormale ale testelor de sange inseamna ca exista o boala mixta de tesut conjunctiv (MCDT). sus

Care sunt simptomele si semnele sclerodermiei?

Simptomele de sclerodermie depind de tipul de sclerodermie prezent si gradul de implicare externa si interna. Deoarece sclerodermia poate afecta pielea, esofagul, vasele de sange, rinichii, plamanii, tensiunea arteriala si intestinele, simptomele si cauzele pot implica multe zone ale corpului. Sclerodermia afecteaza pielea pentru a provoca semne locale sau raspandite de inflamatie (roseata, umflare, sensibilitate, mancarime si durere), care pot duce la etanseitatea pielii sau intarirea ei. Aceste modificari ale pielii pot fi larg raspandite, dar cel mai frecvent afecteaza degetele, picioarele, fata si gatul. Acest lucru poate duce la scaderea gamei de miscare a degetelor, degetele de la picioare si a maxilarului. Sclerodermia afecteaza esofagul conducand catre arsuri la stomac. Acesta este un rezultat direct al acidului din stomac care curge inapoi in esofag. Uneori, acest lucru poate duce la cicatrici in esofag, rezultand in dificultate la inghitire si/sau durere localizata in piept. Vasele de sange care pot fi afectate includ arteriolele mici de la varfurile degetelor, degetele de la picioare. Aceste vase pot avea o tendinta de spasm atunci cand sunt expuse la frig, ceea ce duce la invinetirea, albirea, si inrosirea lor, degetele de la picioare, nas sau urechi. Aceste modificari de culoare sunt mentionate ca fenomenul Raynaud. Fenomenul Raynaud poate cauza lipsa de oxigen la degete, provocand ulcere mici sau innegrirea (piele moarta) pielii. Uneori, fenomenul Raynaud este, de asemenea, asociat cu furnicaturi. Alte vase de sange, care pot fi implicate in sclerodermie sunt capilarele fine ale fetei, buzelor, gurii sau degetele. Aceste capilare extinde (dilata), formand pete mici, rosii, numite telangiectazii. Tensiunea arteriala este grava si poate duce la leziuni renale (criza renala). Simptomele includ dureri de cap, oboseala si, in cazuri severe, accident vascular cerebral. Inflamatia plamanilor, in sclerodermie poate provoca cicatrici, rezultand dificultati de respiratie, in special cu efort fizic. Cresterea presiunii in arterele plamanilor (hipertensiune pulmonara) pot provoca, de asemenea, dificultati de respiratie si dificultatea de a obtine o respiratie adecvata cu activitatea. Sclerodermia care afecteaza intestinul gros (colonul), cel mai adesea cauzeaza constipatie, dar poate duce, de asemenea, la crampe si diaree. sus

Cum este diagnosticata sclerodermia?

Diagnosticul de sindrom sclerodermic se bazeaza pe constatarea caracteristicilor bolii. In plus, aproape toti pacientii cu sclerodermie au teste de sange, care sugereaza autoimunitatea, deoarece anticorpii antinucleari (ANA) sunt de obicei detectabili. Un anticorp special, anticorpii anticentromeri, se gaseste aproape exclusiv in forma limitata, sau CREST, a sclerozei sistemice. Anticorpii Anti-Scl 70 (anticorpi antitopoisomerase I) sunt cel mai frecvent observati la pacientii cu forma difuza de scleroza sistemica. Alte teste sunt folosite pentru a evalua prezenta sau gradul bolii interne. Acestea pot include teste superioare si inferioare gastro-intestinale, pentru a evalua intestinele, radiografii toracice, pulmonare – functia de testare (de testare a functiei pulmonare), si scanarea CAT pentru a examina plamanii, EKG si ecocardiograme si, uneori, cateterism cardiac pentru a evalua presiunea in arterele inimii si plamanilor. sus

Care este tratamentul pentru sclerodermie?

Tratamentele agresive de cresterea tensiunii arteriale au fost extrem de importante in prevenirea insuficientei renale. Medicamente pentru tensiunea arteriala, in special enzimei de conversie a angiotensinii (ECA), clasa de medicamente inhibitoare, cum ar fi captopril (Capoten), sunt frecvent utilizate. Unele cercetari indica faptul ca colchicina poate fi de ajutor in reducerea inflamatiei si sensibilitatii care insoteste periodic nodulii din piele. Pruritul pielii poate fi ameliorat cu lotiuni (emoliente), precum Eucerin, Lubriderm si Balm Bag. Fenomenul Raynaud poate solicita doar o parte de incalzire si de protectie. Sunt adaugate adesea doze mici de aspirina pentru a preveni formarea cheagurilor de sange la nivelul degetelor, mai ales la pacientii cu antecedente de ulceratii tactile. Moderat, fenomenul Raynaud poate fi ajutat de medicamente, care deschid arterele, cum ar fi nifedipina (Procardia, Adalat), nicardipina (Cardene) si diltiazemul (Cardizem), sau cu topic nitroglicerina aplicat la cel mai afectat loc. O clasa de medicamente care este de obicei utilizata pentru depresie, cum ar fi fluoxetina (Prozac), uneori poate imbunatati circulatia afectata. Medicamentele care contracta vasele de sange, cum ar fi de pseudoefedrina (decongestionant Sudafed) ar trebui sa fie evitate. Fenomenul Raynaud poate necesita proceduri chirurgicale, cum ar fi cele de a intrerupe nervii din deget, care sa stimuleze constrictia vaselor de sange (simpatectomia digitala). Ulceratiile degetelor pot solicita antibiotice topice sau orale. Iritarea esofagului si arsurile la stomac pot fi ameliorate cu omeprazol (Prilosec), esomeprazol (Nexium) sau lansoprazol (Prevacid). Antiacidele pot fi, de asemenea, de ajutor. Ridicand capul patului poti reduce din spate fluxul de acid in esofag, care cauzeaza inflamatie si arsuri la stomac. Evitarea cofeinei si fumatului, de asemenea, ajuta. De notat, exista un risc crescut de a dezvolta cancer pulmonar la persoanele cu sclerodermie. Acest risc este chiar mai mare la cei care fumeaza. Constipatia, crampele si diarea, uneori, este cauzata de bacterii, care pot fi tratate cu tetraciclina sau eritromicina. Studiile au aratat ca eritromicina ar putea fi, de asemenea, utilizata. Cresterea aportului de lichide si fibre sunt masuri bune. Iritata, senzatia de mancarime, de piele uscata poate fi ajutata de emoliente, cum ar fi Lubridermul, Eucerinul sau trazodona (Desyrel). Telangiectazii, cum ar fi cele de pe fata, pot fi tratate cu terapie cu laser locala. Expunerea la soare ar trebui sa fie redusa la minimum, deoarece poate agrava telangiectazii. Aproximativ 10% dintre pacientii cu varianta CREST dezvolta presiuni ridicate in vasele de sange ale plamanilor (hipertensiune pulmonara). Tensiunea arteriala anormal de ridicata de arterele care furnizeaza plamanilor sange este adesea tratata cu medicamente antagoniste de calciu, cum ar fi nifedipina (Procardia), si de subtierea sangelui (anticoagulante). Mai severa, hipertensiunea pulmonara poate fi ajutata prin perfuzii intravenoase continue sau inhalarea de prostaciclina (Iloprost). Luate pe cale orala, bosentan (Tracleer) este acum disponibil, de asemenea, pentru tratarea hipertensiunii pulmonare. In plus, sildenafilul (Revatio) si tadalafilul (Cialis) au fost aprobate de FDA pentru tratarea hipertensiunii pulmonare. In plus, medicamentele sunt folosite pentru a suprima sistemul imunitar extrem de activ. Medicamentele folosite in acest scop includ penicilamina, azatioprina (Imuran, Azasan), si metotrexatul (Rheumatrex, Trexall). Cercetarile recente au descoperit ca o doza mica de penicilamina (dependenta, Cuprimine) este la fel de eficace ca dozele utilizate anterior de penicilamina, cu o toxicitate mai mica. Inflamarea grava a plamanilor (alveolita) poate solicita suprimarea sistemului imunitar cu ciclofosfamida (Cytoxan), impreuna cu prednison (Deltasone, lichid Pred). Tratamentul optim al bolii pulmonare sclerodermie este un domeniu de cercetare activ. Transplantul de celule stem este analizat ca o posibila optiune. Nici un medicament nu a fost gasit ca fiind universal eficace pentru toti pacientii cu sclerodermie. La un anumit pacient, boala poate fi usoara si nu necesita tratamente. In alte cazuri, boala este devastatoare si poate duce la deces. sus

Care este prognoza pentru pacientii cu sclerodermie?

Prognosticul unui pacient este optimizat cu monitorizarea atenta a starii de sanatate generala si de tratarea complicatiilor, in special a tensiunii arteriale crescute. Cercetarile indica faptul ca perioada critica de risc este, in general, in primii trei ani de implicare a pielii. Acest lucru inseamna ca pacientii trebuie sa se asigure ca riscul de complicatii care pun in pericol alte organe, este semnificativ de mic. Un numar mare de studii clinice de cercetare sunt in curs de evaluare, care sunt tratamente posibile pentru diverse aspecte ale bolii, pentru a imbunatati prognosticul pentru pacientii cu sclerodermie. sus

Poate fi prevenita sclerodermia?

Nu exista nicio metoda de prevenire sau de dieta, pentru a evita sau a reduce riscul de sclerodermie.

Raspunde

Adresa ta de email nu va fi facuta publica. Campurile obligatorii sunt marcate *

*


*